王健医生的科普号

时间：2015年11月22日9:00-14:30地点：广州医科大学附属第一医院新大楼30层会议室主办：北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心特邀嘉宾：柳志红主任、翟振国主任、刘春丽主任、卢文菊教授、王健教授、马伦超主任、林燕琴护士会议日程：8:30-9:00签到、视频放映9:00-9:05主办方致辞（爱稀客李融）9:05-9:35广州呼吸疾病研究所肺血管病专科简介（广州医科大学附属第一医院／广州呼吸疾病研究所呼吸内科刘春丽教授，主任医师）9:35-10:00肺动脉高压的日常保健及长期随访（中日友好医院呼吸与危重症科 翟振国主任）10:00-10:30肺动脉高压最新治疗进展（北京阜外医院心血管内科 柳志红主任）10:30-10:45茶歇&合影10:45-11:15中医药与肺动脉高压治疗（王健教授）11:15-12:00肺动脉高压医保政策分享（爱稀客 李融）12:00-13:00 午餐，休息13:00-13:30最新药物使用介绍（广州医科大学附属第一医院呼吸内科 林燕琴护士）13:30-14:00肺血管病的遗传机制及分子诊断（广州医科大学附属第一医院／呼吸疾病国家重点实验室 卢文菊教授）14:00-14:30肺移植与心肺移植在肺动脉高压中的研究进展（广州医科大学附属第一医院心胸外科马伦超副主任医师）14:30 会议结束，为有需要的患者义诊

重要更新通知 【心呼吸2017】世界肺动脉高压日 肺动脉高压病友体检及义诊通知 尊敬的我院呼吸科病友及‘爱稀客’病友们： 欢迎参加2017年世界肺动脉高压日、广州呼吸疾病研究所病友体检及义诊活动。为了呼吁社会、慈善机构、医生及群众更多的关注肺动脉高压这个疾病，我院决定将原定5月6日举行的体检及义诊调整至5月5日（周五）世界肺动脉高压日当天举行，这次调整将使内容更加丰富，时间更充裕，同时，我们也邀请到大家熟悉的钟南山院士与大家一起呼吁各界对肺动脉高压的关注，为大家的未来注入更多的希望。欢迎大家积极参与！ 活动议程 地点：广州医科大学附属第一医院门诊楼2楼大厅 08:30-09:00 am 病友签到，领取爱心早餐 09:30-11:30 am 参加【心呼吸2017】世界肺动脉高压日主题活动 11:30-12:00 am 转至新大楼30楼 学术会议东厅听专题讲座 12:00-12:30 am 享用爱心午餐 12:30-15:30 am 体检及专家义诊咨询 活动咨询电话：张博士：15014203339，83062698 及爱稀客工作人员 广州医科大学附属第一医院 广州呼吸疾病研究所 2017年4月27日星期四

重要更新通知 【心呼吸2017】世界肺动脉高压日 肺动脉高压病友体检及义诊通知 尊敬的我院呼吸科病友及‘爱稀客’病友们： 欢迎参加2017年世界肺动脉高压日、广州呼吸疾病研究所病友体检及义诊活动。为了呼吁社会、慈善机构、医生及群众更多的关注肺动脉高压这个疾病，我院决定将原定5月6日举行的体检及义诊调整至5月5日（周五）世界肺动脉高压日当天举行，这次调整将使内容更加丰富，时间更充裕，同时，我们也邀请到大家熟悉的钟南山院士与大家一起呼吁各界对肺动脉高压的关注，为大家的未来注入更多的希望。欢迎大家积极参与！ 活动议程 地点：广州医科大学附属第一医院门诊楼2楼大厅 08:30-09:00 am 病友签到，领取爱心早餐 09:30-11:30 am 参加【心呼吸2017】世界肺动脉高压日主题活动 11:30-12:00 am 转至新大楼30楼 学术会议东厅听专题讲座 12:00-12:30 am 享用爱心午餐 12:30-15:30 am 体检及专家义诊咨询 活动咨询电话：张博士：15014203339，83062698 及爱稀客工作人员 广州医科大学附属第一医院 广州呼吸疾病研究所 2017年4月27日星期四

呼吸疾病研究所——2017世界肺动脉高压日 活动时间：2017.5.5 9:30-16:30 活动地点：广州医科大学附属第一医院新大楼30层东厅 咨询电话：张博士：150 1420 3339，83062698 主办方：广州医科大学附属第一医院/广州呼吸疾病研究所肺血管病学组 协办方：中国初级卫生保健基金会 北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心 出席嘉宾： 钟南山 中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所所长 郑坚雄 广州医药有限公司党组书记、董事、副总裁 胡宁宁 中国初级卫生保健基金会副秘书长 黄 欢 北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心主任 活动背景： 肺血管疾病涉及疾病多，发病机制复杂，发病率高，危害大，其中以肺动脉高压最为常见，WHO估计全球肺动脉高压患者达5000万人，已成为呼吸疾病领域威胁人民健康的一类重要疾病。广州呼吸疾病研究所肺血管病学组在多种肺血管疾病的临床诊治具有丰富经验，是华南地区最大的肺血管疾病诊疗中心，学组专家成员包括中国工程院钟南山院士、广东省珠江学者王健教授、刘春丽教授、洪城副主任医师等。为增加广大病患和基层医生对肺动脉高压的认识，提高早防早治意识，规范疾病治疗，加强华南地区肺血管病基础研究与临床研究的相互交流，推动肺血管病防治水平及规范化诊疗，广州呼吸疾病研究所于2017年5月5日在广州医科大学附属第一医院举办病患教育活动。活动届时将邀请国内一流的从事肺血管病基础研究、临床诊疗专家为广大病患进行义诊及病患教育。会议特邀专家包括钟南山院士（广州医科大学附属第一医院）、王健教授（广州医科大学附属第一医院）、刘春丽教授（广州医科大学附属第一医院）、洪城副主任医师（广州医科大学附属第一医院）、马伦超副主任医师（广州医科大学附属第一医院）等多名知名专家教授莅临活动现场，为华南地区患者带来一场通俗而生动的肺动脉高压医患交流活动。届时，公益组织北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心将召集广州及华南地区约50名肺动脉高压患者参会，爱稀客与中国初级卫生保健基金会共同发起的公益项目“蓝唇之家”也将举行启动仪式，将第一个“蓝唇之家”落地广州医科大学附属第一医院呼吸科，开启华南地区肺动脉高压医患交流、规范诊疗的新模式。 活动议程： 时间：2017年5月5日（星期五）9:30-16:30 地点：广州医科大学附属第一医院 2楼门诊大厅 8:30-14:00 病友签到及进行6分钟步行测试等 9:30-9:35 主持人介绍参会人员（张挪富） 9:35-:40 钟南山院士致辞 9:40-9:45 爱稀客介绍“蓝唇之家”公益项目 9:45-9:50 初保基金会胡宁宁秘书长介绍“生命绿洲”公益项目 9:50 -9:55 肺动脉高压患者现身讲述自己的就医故事（李**） 9:55-10:00“蓝唇之家”挂牌揭幕仪式（合影） 10:00-10:10 广州呼吸疾病研究所肺血管组介绍（王健） 10:10-10:15 肺动脉高压——常规治疗康复小课堂（刘春丽） 10:15-10:25 右心导管是什么、为什么那么重要 (洪城) 10:25-10:35 心肺移植与肺动脉高压 (巨春蓉) 10:30-16:30 病友义诊、及心功能评估等（移至新大楼2楼大厅）

近10年，肺动脉高压(PAH)的治疗发展迅速，治疗指南也在循证医学的基础上与时俱进。本文就当前PAH的最新治疗进展作一论述。PAH的治疗策略包括一般治疗及支持治疗、相关疾病治疗、靶向药物治疗和外科治疗等4方面。一、一般治疗和支持治疗1．一般治疗：即使在PAH靶向药物上市后，一般治疗仍非常重要，其对维持患者的生活质量、降低再住院率非常有益，包括预防感染、监护下轻体力活动、避孕和心理支持。预防感染，包括每年常规接种肺炎链球菌和流感活疫苗。肺炎链球菌和流感是导致PAH患者肺炎的首要病因，而肺炎可导致7%的患者死亡，常规疫苗接种可减少PAH的感染发生率。推荐监护下进行轻体力运动。如果无法监护，应教育患者如何运动。日常运动训练可提高患者活动能力和生活质量。但需避免剧烈运动，以防加重病情，WHO肺动脉高压功能Ⅲ或Ⅳ级的患者推荐在监护下进行康复运动。女性PAH患者需要严格避孕。研究表明女性PAH患者妊娠期死亡率高达30%-50%。艾森曼格(Eisenmenger)综合征患者，即使应用最好的支持治疗，病死率仍高达50%。PAH患者常发生死胎、早产和宫内发育迟缓。因此，推荐有计划的避孕。避孕措施包括口服避孕药或曼月乐宫内节育器。单独使用孕酮类口服避孕药更受欢迎，因其还可避免雌激素带来的潜在风险。妊娠的前3个月内，治疗性终止妊娠应慎重。对于PAH患者和家庭而言，抑郁、焦虑等心理问题较为常见。对于某些患者应及时引荐心理医生。社交聚会对解决患者心理问题很有帮助。2．支持治疗：包括口服抗凝药、氧疗、利尿和服用地高辛。使用口服抗凝药基于前期的病理学研究，尸检结果显示特发性肺动脉高压患者血栓性血管病变发生率较高。有报道指出PAH患者体内存在异常凝血和纤溶途径，此外日常活动量较少和右心室功能不全也会加大血栓栓塞的风险。现有指南建议予以特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和食欲抑制剂相关性肺动脉高压患者抗凝治疗。使用抗凝药物时须考虑患者的出血风险，先天性心脏病和结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者有较高的咯血和消化道出血风险，抗凝策略需个体化。优化的国际标准化指标(INR)依据各中心的实际情况而定（通常为1.5-3.0），本中心的推荐目标和北美一致，即INR l.5-2.5。吸氧对静息和运动状态下缺氧的患者均十分有益。低氧是血管收缩的强力诱导剂．高氧则可降低PAH患者的肺血管阻力。但目前尚无随机对照的临床研究证实长期吸氧的疗效。现有指南基于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的治疗经验建议：动脉血氧分压( Pao2)<60 mmHg(l mmHg=0.133 kPa)的患者吸氧时间应>15 h/d。对于运动后出现严重缺氧、吸氧后可改善症状的患者，推荐门诊吸氧。利尿剂可有效减轻水肿和右心衰竭症状。减轻水肿可以改善肝脏、肠道和周围性水肿。因肠道水肿可导致PAH患者？肖化和吸收不良而必须对其进行控制。尽管没有针对PAH患者应用利尿剂的随机对照临床研究，经验告诉我们利尿治疗可改善患者症状、提高其生活质量。利尿剂类型和剂量的选择取决于临床医师。静脉襻利尿剂可以快速地减轻腹水和肠道水肿的PAH患者的前负荷，但需监测患者的电解质，避免低钾血症和肾前性氮质血症。地高辛可以短期迅速地提高PAH患者的右心室收缩力、提高心输出量，但长期疗效尚未证实。地高辛可改善患者症状，降低再入院率。二、相关疾病的治疗根据相关疾病将PAH分为不同亚类。应针对不同基础疾病邀请相关专家参与治疗。介入和手术可能对某些先天性心脏病相关性PAH患者有效。而对于PAH合并系统性红斑狼疮的患者而言，应首先控制其狼疮活动。根据患者的具体情况，详细咨询先天性心脏病、胸外科、风湿科、感染科、血液科和遗传学专家十分必要。三、靶向治疗1．钙通道阻滞剂：目前临床上应用的PAH靶向治疗药物绝大多数出现于最近20年，主要针对PAH发病机制发挥多重肺血管扩张作用。钙通道阻滞剂是临床应用时间最长的靶向治疗药物，然而其仅对极少数急性肺血管扩张试验阳性的特发性肺动脉高压患者有效。已证实硝苯地平、地尔硫和氨氯地平均有效，治疗剂量分别为120-240 mg/d，240-720 mg/d和20 mg/d。钙通道阻滞剂会影响心率，对于心率较快的患者倾向选择地尔硫，过大剂量钙通道阻滞剂可引起患者头晕、低血压和周围性水肿等不良反应，所以建议缓慢增至最大耐受剂量。钙通道阻滞剂治疗有效的患者预后良好。对于急性肺血管扩胀试验阴性或未进行此项检查患者不应予以钙通道阻滞剂治疗。而对于结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者而言即使急性肺血管扩张试验阳性，钙通道阻滞剂亦对其无明显疗效。2．前列环素类似物：前列环素是血管内皮细胞产生的一种天然活性血管扩张剂，具有抗增殖、细胞保护和抗血小板聚集的活性。PAH患者前列环素代谢途径常下调，因而人工合成的前列环素类似物可治疗PAH。依前列醇是第一个获得批准用于治疗PAH的靶向药物，半衰期较短(3-5 min)。与前列环素类似，在体内极不稳定，治疗时只能通过中心静脉滴注，室温下稳定性只能维持8h。随机对照临床研究证明依前列醇可改善特发性肺动脉高压患者的症状、心功能和生存率。依前列醇对硬皮病相关性肺动脉高压和无法手术的慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)等均有效。治疗时，依前列醇只能通过永久性隧道式导管持续泵入，所以导管相关并发症（输液泵故障、导管堵塞和感染）是影响依前列素醇广泛应用的最主要因素。依前列素醇常见的不良反应有潮红、腹泻、头痛和恶心呕吐。曲前列尼尔是一种前列环素类似物，稳定性远超依前列醇，可通过皮下或静脉持续泵入途径治疗患者。可通过类似胰岛素泵的微小泵实现皮下泵入，这种泵不仅体积小、易操作，而且可将患者不适感降至最低。最常见的不良反应为注射部位疼痛，其他常见不良反应有脸红、呕吐、脓肿等。曲前列尼尔的有效性得到了大型随机对照试验的证实，可改善患者的活动耐量、血液动力学参数和临床症状。伊洛前列素是一种更稳定的人工合成前列环素类药物，有多种剂型可供选择（如口服、吸入和静脉滴注）。AIR研究证实了吸入伊洛前列素的疗效（2.5-5μg/次，6-9次/d，平均30 μg/d）。小剂量静脉滴注伊洛前列素的疗效同依前列醇相似，尚无口服伊洛前列素治疗PAH的研究报道。吸入伊洛前素比依前列醇更温和且耐受性更好，但由于需要频繁吸入和引起口干，患者依从性成为治疗的关键因素。3．内皮素受体拮抗剂：内皮素是一种主要由内皮分泌的小分子物质，其受体主要表达于内皮细胞、血管平滑肌细胞。内皮素与细胞增殖和肺血管收缩相关。有研究报道PAH患者血清内皮素浓度明显升高，且血管平滑肌内皮素受体过表达，因而内皮素受体拮抗剂(ERA)可能是PAH的靶向治疗药物。目前，波生坦、安立生坦和马西替坦已经获美国FDA批准用于PAH治疗。波生坦是内皮素A和B受体的双重拮抗剂，是第一个口服PAH靶向治疗药物，也是第一个获批的内皮素受体拮抗剂。多项大型随机对照临床研究证实，波生坦可有效治疗中重度肺动脉高压患者(BREATH-1.BREATH-2和EARLY研究),BREATH-5研究又证实了其对艾森曼格综合征的疗效。约10%的PAH患者服用波生坦后出现肝酶升高，但减少剂量或停药后可逆转。相对常见的不良反应有鼻塞、水肿、头疼和胃肠道反应。安立生坦是第二个批准上市的内皮素受体拮抗剂，是一种选择性内皮素A受体拮抗剂。在欧美完成的2项随机对照临床研究（ARIES-1和ARIES-2）表明，安立生坦5和10 mg，每日1次，均可提高PAH患者的运动耐量。开放标签研究显示安立生坦长期（2年）疗效好，安全性也较高，肝酶升高并不常见，但周围性水肿较波生坦常见。马西替坦是2013年刚获得美国FDA批准的新型口服内皮素受体拮抗剂，可显著降低PAH患者的致残率和病死率（SERAPHIN研究）。有关马西替坦治疗艾森曼格综合征的研究（MAESTERO研究）正在进行。4.5型磷酸二酯酶(PDE-5)抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂(sGC)：西地那非和他达拉非是目前上市的PDE-5抑制剂。PDE-5可分解cGMP，从而通过NO/cGMP通道抑制血管扩张。因此，抑制cGMP降解可激活NO系统并诱导肺血管舒张。西地那非是第一个被证明可改善PAH患者运动耐量、血液动力学参数和症状的PDE-5抑制剂（SUPER研究）。西地那非已获批的剂量是20 mg每日3次，临床实践中最大耐受剂量可达80 mg每日3次。他达拉非是另外一种PDE-5抑制剂，40 mg每日1次，可有效改善患者临床症状、运动耐量、血液动力学参数和延长到达临床恶化时间（PHIRST研究）。PDE-5抑制剂的不良反应有面部潮红、头痛、低血压、鼻衄，大部分为轻度和暂时的。PDE-5抑制剂与硝酸盐类合用易诱发低血压，故应避免。利奥西呱(riociquat)是一种新型的、与NO/cGMP通道有关的药物，可直接作用于sGC。有研究报道晚期PAH患者体内NO耗竭，而NO缺乏可解释某些PAH患者PDE-5抑制剂抵抗现象。riociquat可显著提高患者的运动耐量、血液动力学参数、心功能，延长到达临床恶化的时间（PATENT研究），另外还可有效治疗CTEPH（CHEST研究）。美国FDA批准riociquat的适应证包括PAH和CTEPH。5．联合治疗：联合治疗的证据来自小规模临床研究，直接还是序贯联合用药仍存在争议。BREATH-2研究发现依前列醇一波生坦联用改善患者血液动力学的效果优于单独应用依前列醇。另有一些小规模的研究得到极弱的阳性结果。AMBITION研究是一项比较安立生坦一他达拉非联合应用和安立生坦或他达拉非单独用药的临床研究，研究正在进行，这也是目前最大的联合用药研究。目前临床指南建议仅在起始治疗策略效果不佳时才考虑联合用药。四、球囊房间隔造瘘术和肺移植房间隔造瘘术为等待肺移植患者的桥接治疗，可降低右心室后负荷、增加心输出量，从而降低右心室张力。然而，医原性右向左分流可导致低氧，因此造瘘面积应视患者心排量和低氧情况而定。肺移植是难治性PAH最后、最根本的治疗手段，但远期致残率和病死率仍很高（5年生存率约50%），另外高昂的医疗费用及供体缺乏也是其面临的重大问题。总之，近10年PAH的治疗进展迅猛，患者生存率显著改善。新型靶向治疗药物可明显改善患者临床症状、提高生活质量、推迟到达临床恶化时间。PAH的治疗应在常规支持治疗基础上给予靶向药物，并密切随访，疗效不佳时应及时调整治疗方案或考虑肺移植。转载自中华心血管病杂志

一、护理措施1.维持患者正常的呼吸功能(1)病情观察?注意观察患者呼吸频率、节律、呼吸方式、发绀情况，监测患者的血气情况，特别是血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压。因肺动脉高压患者呼吸频率增加，易发生过度换气，使二氧化碳分压下降，发生呼吸性碱中毒。(2)改善缺氧状况 协助患者采取半卧位，持续吸氧。氧疗，可提高血氧饱和度，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。指导有效的呼吸，控制呼吸频率，深呼吸缓呼气，必要时改用面罩吸氧，保持氧饱和度90%以上。(3)满足患者生活需要 经常巡视病人，减少不必要的言语和活动，保持排便通畅，减少肌体耗氧量。(4)治疗和护理集中进行 减少患者搬运，外出检查时使用轮椅或平车，备好充足氧气，必要时专人陪同，途中注意生命体征变化。(5)危重患者给予心电监护 监测病人心率、心律，如有异常给予对症处理，并备好急救物品。2.预防晕厥发生，以防止发生意外(1)晚期肺动脉高压患者不同程度地伴有右心功能改变。活动耐力降低，轻微活动即可出现气促及喘憋症状，所以指导患者进行适量的体力活动，一般活动强度以患者能够耐受为限，以免加重病情。(2)肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现直立性低血压，易发生晕厥，特别是在服药后1～2小时最易发生。所以应嘱患者在服药2小时内卧床休息，服药2小时后起床时要先坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓慢下床活动，必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压。(3)肺动脉高压患者通常血压均偏低，晕厥是其常见并发症，嘱患者活动要适量，减少弯腰程度，避免长期站立，尽量坐位休息，及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应立即采用坐位或卧位休息。3.预防窒息的发生 及时发现有咯血倾向时备好吸引器、止血药物，如垂体后叶素、氨甲苯酸、维生素K等。咯血时注意患者体位，以半坐位头偏向一侧为宜。二、药物治疗观察及护理药物治疗目的：阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力，改善心功能，增加心排血量，延长生存时间及质量。1.常用药物及方法(1)钙离子拮抗剂?代表药：合心爽，适用于急性药物试验中有血管舒张反应者，仅有少数患者经长期服用有效。(2)吸入一氧化氮? NO是内皮舒张因子的活性成分，是吸人性选择性肺血管扩张剂。NO能与血红蛋白迅速结合，然后失去活性，吸入使用时则不会扩张体循环血管。吸入N0可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持续性肺动脉高压的治疗。(3)内皮素拮抗剂?代表药：波生坦。肺动脉高压的血浆内皮素水平升高-收缩血管，促增殖。内皮素作用于两种受体：内皮素-A受体，血管收缩、平滑肌生长；内皮素-β受体，产生一氧化氮、血管舒张。(4)磷酸二酯酶抑制剂代表药：西地那非，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。(5)依前列醇及其类似物 依前列醇(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用。目前我国有雾化剂(万他维)。(6)抗凝药物 肺动脉高压患者的肺小内动脉常有原位血栓形成，应用抗凝治疗可减少原位血栓。代表药：华法林。应用时要注意监测INR的变化，调整药物用量，以免发生出血。一般INR保持在2～3。(7)氧疗(血氧饱和度小于90%时，每日吸氧14～16小时)可扩张肺血管，改善整体器官功能，改善呼吸困难。2.应用万他维雾化吸入注意事项(1)药物要保存于冰箱内。(2)用法 万他维10μg加生理盐水至2ml，6～9次/日。(3)注意观察血压变化，用药前及用药后均测血压。(4)晕厥在吸入万他维患者中更常见，所以注意吸药期间不要下床活动，采取坐位或半坐位。(5)注意药物的副作用头痛、潮热、咳嗽、腹泻、恶心等。(6)因其价格昂贵，配制时要准确，不能浪费。三、特殊检查右心导管的护理1.右心导管检查的目的(1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血量。(2)明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在先天性心脏病)。(3)先天性心脏病的术前检查和评估。(4)进行急性肺血管药物反应试验。2.术前准备 (1)给予术前宣教。告知患者目的、注意事项，消除患者紧张情绪。(2)备皮，做碘过敏试验，术前日睡前酌情给予镇静剂。(3)正在接受抗凝药患者，应提前停用或减量，INR不大于1. 5。(4)建立静脉通道。抗菌药物在穿刺前0.5～2小时给药一次，手术时间超过3小时，可手术中给予第二剂。3.术后护理 (1)患者返回病房，如穿刺股静脉，局部沙袋压迫2～4小时，同时有动脉穿刺者沙袋压迫4～6小时，卧床12小时；如穿刺颈静脉，局部不用压迫，不必严格卧床。(2)密切观察生命体征和穿刺部位出血、血肿及杂音情况。(3)心电监测24小时。(4)如行肺动脉造影，可酌情给予补液，示心功能状态给予利尿剂，以尽快排出对比剂，并留取尿标本。残留对比剂可使肺动脉压增高，加重心衰。(5)根据心功能状况对生命体征观察，患者是否存在血压偏低、心率增快、尿量是否正常，并及时倾听病人主诉，给予对症处理。4.急性肺血管反应性试验肺动脉高压患者如有可能在确定长期应用血管扩张药，以肺血管对药物的反应情况选择用药种类。(1)是否存在肺血管收缩。(2)是否存在固定的肺血管结构改变。(3)预后判定。(4)评估应用血管扩张药的安全性和有效性。

国际上应用六分钟步行测试是对中重度疾病的全身功能状态的综合评价，重点是运动能力，包括心肺功能、骨骼肌肉功能、营养水平。六分钟步行测试与运动耗氧量高度相关。 六分钟步行试验是一种运动试验，方法简单易行：在平坦的地面划出一段长达 30.5 米 （ 100 英尺 ）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在其间往返走动，步履缓急由患者根据自己的体能决定。在旁监测的人员每 2 分钟报时一次，并记录患者可能发生的气促、胸痛等不适。如患者体力难支可暂时休息或中止试验。 6 分钟后试验结束，监护人员统计患者步行距离进行结果评估。 美国较早进行这项试验的专家将患者步行的距离划为 4 个等级： 1 级少于 300 米 ， 2 级为 300 ～ 374.9 米 ， 3 级为 375 ～ 449.5 米 ， 4 级超过 450 米 。 级别越低心肺功能越差。达到 3 级与 4 级者，可说心肺功能接近或已达到正常。

肺动脉高压——威胁生命的隐形杀手肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡，肺动脉高压及右心功能研究已成为全球研究的热点、难点。肺血管疾病涉及心内科、心外科、呼吸科、风湿免疫科、重症监护科及儿科等相关学科，其诊断相对困难、治疗棘手。美国国立卫生研究院(NIH)80年代对特发性和家族性肺动脉高压患者的注册登记研究显示，中位生存期仅为2.8年。随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入，经过近10余年的发展，国外肺动脉高压患者的预后已明显改善，主要归功于临床医生诊断意识的提高及靶向治疗药物的研发与推广使用。但是这些药物价格昂贵，按照常规治疗剂量各种靶向药物治疗费用分别达到：西地那非（20 mg tid，23760元/年），伐地那非（5 mg bid，18068元/年），波生坦（125 mg bid,237600元/年），伊洛前列素（5 ug q4h，198000元/年）。我国作为发展中国家，这些药物价格过于昂贵难以广泛应用，且疗效表明这些药物仅对部分肺高血压患者有效。您或者您的亲友如果曾经做过心脏彩超、CT、胸片及右心导管检查，发现提示肺动脉高压，并且年龄介于15~65岁，请联系我们。这是一项由广州市呼吸病研究所钟南山院士牵头，留美归国肺动脉高压疾病专家、呼研所肺血管组组长王健教授（周五上午呼吸专家门诊）负责开展的一项临床观察试验。我们将会给您或者您的亲友免费做更为详细的检查，如果符合我们的临床观察入组标准，您或者您的亲友将会获得观察期间免费的药物治疗和长期的疾病健康指导。招募患者有效期2013年5月1日——2014年11月1日对以上肺动脉高压患者临床试验招募的几点说明：1、此试验由广州医科大学第一附属医院暨广州呼吸疾病研究所与江苏柯菲平医药有限公司联合全国近10家顶级3级甲等医院进行，医院遍布全国华南、华东、东北、西北地区。整个研究全程由广州呼吸疾病研究所所长、中国工程院院士钟南山教授和广州呼吸疾病研究所肺血管病研究组组长、珠江学者王健教授牵头进行。2、此试验为随机、对照、开放试验，试验药物安全可靠。3、患者将得到的益处：入组患者免费给予8周的治疗药物；免费给予试验前确诊该疾病的必要检查和试验后确诊疗效的相关检查。外地患者完全报销就诊的来回路费。8周的试验完成后，可为患者今后提供长期健康咨询指导，且若有相关肺动脉高压的最新治疗方法或新型治疗药物出现，将最先通知患者或优先安排入组。附：可访问http://www.scpvd.com/